Trattamento derivativo cisto-peritoneale con valvola Hakim delle cisti aracnoidali emisferiche neonatali.

Le cisti aracnoidali emisferiche sono lesioni malformative congenite benigne del sistema nervoso centrale, che possono associarsi a malformazioni del sistema ventricolare con idrocefalo ed effetto massa sul parenchima cerebrale. La scelta del più ottimale trattamento di queste lesioni costituisce argomento di ampio dibattito nella comunità neurochirurgica. Mentre sono diffusamente riconosciuti i vantaggi della fenestrazione chirurgica, l’avvento delle tecniche neuroendoscopiche presenta nuove strategie di trattamento. Nei pazienti in età neonatale la fenestrazione chirurgica deve essere proposta con cautela, trattandosi di un intervento di chirurgia maggiore. Inoltre, in questo sottogruppo di pazienti, i risultati a lungo termine riportati in letteratura non sono sempre soddisfacenti. Per quanto attiene alla fenestrazione endoscopica, mancano dati di riferimento per i pazienti in età neonatale, e per l’efficacia a distanza e la percentuale di guarigione senza recidiva. In alternativa, può essere preso in considerazione il trattamento derivativo cisto-peritoneale. Le valvole programmabili Hakim posseggono intrinseche peculiarità che consentono un corretto trattamento di diverse patologie malformative encefaliche. La programmazione è regolata in maniera non invasiva attraverso un segnale magnetico codificato che consente 18 impostazioni di pressione per effettuare un settaggio specifico per le esigenze di ciascun paziente, senza necessità di ulteriori interventi chirurgici. Scopo di questo lavoro è quello di riportare la nostra esperienza in 7 casi neonatali di cisti aracnoidali emisferiche, d’età compresa tra 1 e 55 giorni (età media 29,5 giorni), sottoposti ad intervento di derivazione cisto-peritoneale con valvola a pressione variabile Hakim. Raffrontando i dati clinici, neuroradiologici, e di flusso ematico cerebrale pre e post-operatori abbiamo valutato l’efficacia della procedura. Le dimensioni relative delle cisti vengono descritte come rapporto cisti/encefalo (diametro max della cisti rapportato al diametro max intracranico) su immagini neuroradiologiche TC ed RMN. Lo sviluppo neurocognitivo in questi casi è stato valutato impiegando la Scala di Sommer e Smit. Il trattamento derivativo cisto-peritoneale con valvola programmabile ha determinato una significativa riduzione volumetrica delle cisti (p < 0.001), associata ad un miglioramento statisticamente significativo dello sviluppo neurocognitivo (p<0.001) e della distribuzione del flusso ematico cerebrale. Il follow-up medio di questi pazienti è stato di due anni (range 1-4 anni). In due pazienti trattati si è resa necessaria una successiva riprogrammazione del range pressorio. Questo è il primo studio specificatamente mirato a valutare i risultati a lungo termine del trattamento derivativo cisto-peritoneale con valvola programmabile Hakim in neonati affetti da cisti aracnoidali emisferiche corticali. Benché basati su un limitato numero di pazienti, i nostri risultati dimostrano che le cisti aracnoidali corticali emisferiche neonatali possono essere trattati con successo mediante derivazione cisto-peritoneale con valvola programmabile Hakim.