Valutazione psicologica e scale di osservazione nella Sindrome di Rett

Le bambine affette da Sindrome di Rett evidenziano problemi in molteplici aree dello sviluppo. L’approccio alla valutazione dovrà pertanto essere evolutivo omnicomprensivo e dovrà prevedere l’analisi di molteplici aree di funzionamento rilevanti per l’adattamento della bambina, considerando gli aspetti evolutivi di ciascuna di queste aree ed esaminando le relazioni esistenti tra i vari campi. I tradizionali test cognitivi non possono essere utilizzati soprattutto in bambine piccole con deficit motori e linguistici. I problemi specifici delle bambine con Sindrome di Rett come l’ampia latenza delle risposte, la confusione sensoriale, la disprassia, la lentezza e la fluttuazione nella processazione delle informazioni visive e uditive determinano una scarsa adattabilità dei test classici. Pertanto i test di valutazione dovrebbero essere adattati alla esigenze delle bambine e integrati con l’osservazione non strutturata e strutturata e con l’intervista con i genitori. Viene in particolare consigliato l’uso di strumenti che coinvolgono i genitori, come la scala Vineland, il Rett sindrome behaviour quesionnaire e la R.A.R.S. (scala di valutazione per la sindrome di Rett. Sarebbe inoltre importante modificare le metodologie di valutazione in modo da considerare meno l’uso di oggetti e maggiormente le interazioni sociali che sembrano essere più motivanti nel catturare l’attenzione delle bambine piuttosto che gli oggetti. Parte integrante della valutazione è l’analisi delle caratteristiche emotive e comportamentali del disturbo, in modo da tenere conto, nell’ambito degli interventi, degli aspetti psicologici correlati alla sindrome e prevedere un’attenta gestione dei comportamenti problematici, attraverso l’uso di appropriate tecniche cognitivo-comportamentali. Ciò al fine di creare intorno alla bambina con sindrome di Rett un’ambiente gratificante e supportivo. La valutazione è pertanto una parte integrante dell’intervento, punto di partenza per l’identificazione di mete e obiettivi appropriati al fine della costruzione di piani d’intervento individualizzati.