La fibrosi cistica (FC) ha registrato negli ultimi anni un progressivo miglioramento dell’aspettativa di vita dei pazienti, dovuto in particolare ad un incremento delle conoscenze di tale patologia, e ad una migliore gestione delle complicanze, grazie ad un più precoce intervento terapeutico. Ciò ha portato, da un lato, un progressivo aumento dell’età media di tali soggetti, ma dall’altro una mag- giore esposizione a complicanze in altri organi come il rene. Negli ultimi anni sono stati registrati casi di amiloidosi secondarie AA in pazienti con FC, in cui l’approccio terapeutico non è stato univoco e con progressiva evoluzione verso l’uremia terminale. Nell’ultimo anno due pazienti affette da FC, sono state sottoposte a biopsia renale per la comparsa di proteinuria. SD, donna di 42 anni, affetta da FC, DM (15 anni), proteinuria (da circa un anno 1-3 gr/24h) e microematuria. All’entrata discreti edemi agli arti inferiori, proteinuria 8.12 gr/24h, Clearance della Creatinina 74.4, proteina SAA 32.5. Alla biopsia renale: amiloidosi renale. Inizia terapia con colchicina ad 1 mg/ die incrementato progressivamente a 2 mg/die. Dopo un anno, proteinuria 2.88 gr/24h, Clearance della Creatinina 83.1, proteina SAA 22.9. AC, donna di 42 anni, affetta da FC, DM (12 anni), proteinuria ed IRC da circa 2 anni. All’entrata proteinuria 1.4 gr/24h, Clearance della Creatinina 50.0, proteina SAA non dosata. Alla biopsia renale: amiloidosi renale. Inizia terapia con colchicina ad 1 mg/die. Dopo un anno, proteinuria 2.1 gr/24h, Clearance della Creatinina 56.6. La FC rappresenta una delle possibili cause di Amiloidosi AA, e deve essere tenuta sempre in considerazione in tali pazienti specie se di sesso femminile alla prima comparsa di proteinuria, pur se a range non nefrosi- ci. Sebbene il follow-up sia ancora breve (un anno) nei nostri 2 casi, la terapia con colchicina, se intrapresa precocemente, può rappresentare un elemento di importante efficacia sia in termini di stabilizzazione della malattia renale, che di malattia sistemica, che come nel primo caso, si è accompagnata anche ad una riduzione della proteina SAA.

Amiloidosi renale e fibrosi cistica: Ruolo della terapia con colchicina

SANTORO, Domenico;SAVICA, Vincenzo;Magazzu G;BELLINGHIERI, Guido
2010

Abstract

La fibrosi cistica (FC) ha registrato negli ultimi anni un progressivo miglioramento dell’aspettativa di vita dei pazienti, dovuto in particolare ad un incremento delle conoscenze di tale patologia, e ad una migliore gestione delle complicanze, grazie ad un più precoce intervento terapeutico. Ciò ha portato, da un lato, un progressivo aumento dell’età media di tali soggetti, ma dall’altro una mag- giore esposizione a complicanze in altri organi come il rene. Negli ultimi anni sono stati registrati casi di amiloidosi secondarie AA in pazienti con FC, in cui l’approccio terapeutico non è stato univoco e con progressiva evoluzione verso l’uremia terminale. Nell’ultimo anno due pazienti affette da FC, sono state sottoposte a biopsia renale per la comparsa di proteinuria. SD, donna di 42 anni, affetta da FC, DM (15 anni), proteinuria (da circa un anno 1-3 gr/24h) e microematuria. All’entrata discreti edemi agli arti inferiori, proteinuria 8.12 gr/24h, Clearance della Creatinina 74.4, proteina SAA 32.5. Alla biopsia renale: amiloidosi renale. Inizia terapia con colchicina ad 1 mg/ die incrementato progressivamente a 2 mg/die. Dopo un anno, proteinuria 2.88 gr/24h, Clearance della Creatinina 83.1, proteina SAA 22.9. AC, donna di 42 anni, affetta da FC, DM (12 anni), proteinuria ed IRC da circa 2 anni. All’entrata proteinuria 1.4 gr/24h, Clearance della Creatinina 50.0, proteina SAA non dosata. Alla biopsia renale: amiloidosi renale. Inizia terapia con colchicina ad 1 mg/die. Dopo un anno, proteinuria 2.1 gr/24h, Clearance della Creatinina 56.6. La FC rappresenta una delle possibili cause di Amiloidosi AA, e deve essere tenuta sempre in considerazione in tali pazienti specie se di sesso femminile alla prima comparsa di proteinuria, pur se a range non nefrosi- ci. Sebbene il follow-up sia ancora breve (un anno) nei nostri 2 casi, la terapia con colchicina, se intrapresa precocemente, può rappresentare un elemento di importante efficacia sia in termini di stabilizzazione della malattia renale, che di malattia sistemica, che come nel primo caso, si è accompagnata anche ad una riduzione della proteina SAA.
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