INTRODUZIONE La malattia del fegato policistico è una patologia ad etiologia genetica, caratterizzata dal progressivo sviluppo intraparenchimale di formazioni cistiche multiple, che rientra nelle patologie malformative del “ductal plate”[]. La policistosi epatica esiste in una forma isolata di recente inquadramento patologico a trasmissione autosomica dominante e in una forma associata alla malattia del rene policistico a trasmissione autosomica dominante (ADPKD) o autosomica recessiva (ARPKD) []. Solo nell’20% dei casi, la patologia del fegato policistico è sintomatica. I sintomi possono essere causati dall’ “effetto massa” della cisti o dalle sue complicanze quali rottura, emorragia o infezione. Lo scopo di questo studio è di delineare lo stato dell’arte per il trattamento della policistosi epatica attraverso una review della letteratura con particolare riferimento all’opzione terapeutica da noi preferita: la fenestrazione laparoscopica. MATERIALI E METODI Nel periodo 2005/10 presso l’U.O.C. di Chirurgia Generale dell’A.O.U. “G. Martino” sono stati osservati 13 soggetti con malattia del fegato policistico. Abbiamo incluso nel nostro studio 7 pazienti (53,84%), 5 donne e 2 uomini, con età media 73,4 anni (range 62-82 anni) suscettibili di trattamento laparoscopico. Abbiamo escluso sia 2 casi trattati con alcolizzazione eco/Tc guidata sia 4 pazienti, tuttora asintomatici, in follow-up clinico-diagnostico ogni 6 mesi. Dei 7 casi trattati, 5 erano sintomatici (71,42%) mentre 2 pazienti (28,57%), asintomatici, affetti da colelitiasi sintomatica, sono stati sottoposti a fenestrazione delle cisti presenti contestualmente alla colecistectomia laparoscopica. La fenestrazione laparochirurgica è stata eseguita in 6 (85,71%) casi mediante Ultracision Harmonic Scalpel e nel caso restante (14,28%) mediante PKS™ Cutting Forceps (Gyrus); in nessun caso è stata necessaria la conversione laparotomica. Previa identificazione della/e cisti, si procede ad una completa resezione delle pareti della cisti, a circa 3 mm dal parenchima epatico, inviate per esame istologico definitivo. Si è preferito completare l’intervento con omentoplastica e coagulare con Argon-laser il fondo delle cisti fenestrate ed applicazione eventuale di colla di fibrina, al fine di diminuire l’esposizione di epitelio secretorio e quindi la dispersione di liquidi; si esegue attento controllo dell’emostasi con aspirazione e successivo lavaggio della cavità peritoneale. Abbiamo posizionato un drenaggio di Jackson-Pratt per 24-48 ore solo nei casi in cui era stata eseguita anche la videolaparocolecistectomia. La degenza media è stata di tre giorni. In tutti i pazienti si è registrata la presenza di ascite nel post-operatorio in media 14 giorni; tale condizione clinica è da ritenersi del tutto fisiologica e transitoria. Non abbiamo registrato altra morbilità e mortalità. Il follow-up non ha evidenziatola comparsa di recidive. DISCUSSIONE Nell’80% dei casi, la patologia del fegato policistico è asintomatica ed ha un decorso naturale progressivo a cui si associa la contemporanea crescita di una o più cisti. I sintomi sono causati dall’ “effetto massa” della cisti o dalle complicanze della cisti quali rottura, emorragia o infezione. Molti pazienti affetti da fegato policistico non richiedono alcun trattamento, che si impone invece solo nel caso di pazienti sintomatici in accordo a quanto riportato da Que. Per pazienti con malattia del fegato policistico Gigot ha descritto uno schema classificativo dettagliato, basato sulla tomografia computerizzata preoperatoria, di valido aiuto per un appropriato piano terapeutico. Classificazione di GigOT Tipo I: pazienti con un numero <10 di grandi cisti con larghe aree di parenchima indenne; Tipo II: pazienti con diffuso coinvolgimento di parenchima epatico da parte di cisti di medie dimensioni e con larghe aree rimanenti di parenchima non cistico; Tipo III: pazienti con massivo e diffuso coinvolgimento del parenchima epatico da parte di cisti di piccole e medie dimensioni e solo piccole aree di parenchima normale tra le cisti. Di recente, Schnelldorfer e al. hanno proposto una nuova classificazione per soggetti affetti da PLD con funzionalità epatica normale. Per i pazienti sintomatici è possibile avvalersi di opzioni terapeutiche conservative o nei casi più gravi di strategie chirurgiche di fenestrazione o resettive. Tra i trattamenti di tipo conservativo alcolizazzione percutanea eco/tac guidata è la procedura più efficace. Tra le modalità chirurgiche invece consideriamo la tecnica di fenestrazione della cisti del fegato è stata per la prima volta descritta da Lin et al. nel 1968. Nel 1991 è stata introdotta la fenestrazione laparoscopica15 e da una completa review dei dati in letteratura questa tecnica sembra essere ugualmente efficace e sicura []. Finora, la tecnica di fenestrazione laparoscopica è stata valutata come il “gold standard”, soprattutto nei pazienti con cisti singole o fegato policistico a causa di ADPKD. L’obiettivo della fenestrazione delle cisti nel PCLD è quello di ridurre il volume del fegato, mantenendo un’adeguata quantità di fegato residuo funzionante, con l'eliminazione delle cisti, migliorare la qualità di vita dei pazienti con la scomparsa dei sintomi e minimizzare le ricorrenze a lungo termine. Sono da considerare ad indicazione chirurgica le cisti asintomatiche a localizzazione centrale, anche minori di 5 cm per la frequente evenienza della compressione ilare e tutte quelle maggiori di 10 cm per il rischio elevato di complicanze. Dalla metanalisi si potrà estrapolare un altro importante dato: incidenza di ricomparsa delle cisti (recidive); in atto i follow-up del triennio in esame sono incompleti, comunque si attestano intorno al 5% per la chirurgia open ed al 6% nelle fenestrazioni laparoscopiche e non significativamente tali da necessitare di un reintervento. CONCLUSIONE In conclusione la malattia policistica del fegato è un’affezione che negli ultimi decenni ha manifestato un aumento del tasso di incidenza perl’innalzamento dell’età media. L’approccio laparoscopico ha registrato negli ultimi lustri una tale diffusione da poter oggi essere considerata fondamentale in un reparto chirurgico moderno, poiché permette trattamenti mininvasivi, che ormai hanno avuto il riconoscimento di gold standard in letteratura. Nella malattia del fegato policistico la fenestrazione laparoscopica delle cisti epatiche in pazienti accuratamente selezionati rappresenta una tecnica mininvasva efficace in termini di morbilità, tassi di recidiva e mortalità. 1. Que F, Nagorney DM, Gross JB Jr, Torres VE. Liver resection and cyst fenestration in the treatment of severe polycystic liver disease. Gastroenterology 1995; 108: 487-494 2. Gigot JF, Jadoul P, Que F, et al. Adult polycystic liver disease: is fenestration the most adequate operation for long-term management? Ann Surg 1997;225:286–294. 3. Thomas Schnelldorfer, MD,* Vicente E. Torres, MD, PhD,† Shaheen Zakaria, MBBS,* Charles B. Rosen, MD,‡ and David M. Nagorney, MD*Polycystic Liver Disease. A Critical Appraisal of Hepatic Resection, Cyst Fenestration,and Liver Transplantation Ann Surg 2009;250: 112–118

Fegato policistico: fenestrazione laparoscopica.

PRUITI CIARELLO, VINCENZO;DI DIO, VIVIANE;KONSTANTINIDOU, ANNA;LEONELLO, Grazia;BARTOLO, Vincenzo;ROSSITTO, Maurizio;PANTE', Sebastiano;FAMULARI, Ciro
2011

Abstract

INTRODUZIONE La malattia del fegato policistico è una patologia ad etiologia genetica, caratterizzata dal progressivo sviluppo intraparenchimale di formazioni cistiche multiple, che rientra nelle patologie malformative del “ductal plate”[]. La policistosi epatica esiste in una forma isolata di recente inquadramento patologico a trasmissione autosomica dominante e in una forma associata alla malattia del rene policistico a trasmissione autosomica dominante (ADPKD) o autosomica recessiva (ARPKD) []. Solo nell’20% dei casi, la patologia del fegato policistico è sintomatica. I sintomi possono essere causati dall’ “effetto massa” della cisti o dalle sue complicanze quali rottura, emorragia o infezione. Lo scopo di questo studio è di delineare lo stato dell’arte per il trattamento della policistosi epatica attraverso una review della letteratura con particolare riferimento all’opzione terapeutica da noi preferita: la fenestrazione laparoscopica. MATERIALI E METODI Nel periodo 2005/10 presso l’U.O.C. di Chirurgia Generale dell’A.O.U. “G. Martino” sono stati osservati 13 soggetti con malattia del fegato policistico. Abbiamo incluso nel nostro studio 7 pazienti (53,84%), 5 donne e 2 uomini, con età media 73,4 anni (range 62-82 anni) suscettibili di trattamento laparoscopico. Abbiamo escluso sia 2 casi trattati con alcolizzazione eco/Tc guidata sia 4 pazienti, tuttora asintomatici, in follow-up clinico-diagnostico ogni 6 mesi. Dei 7 casi trattati, 5 erano sintomatici (71,42%) mentre 2 pazienti (28,57%), asintomatici, affetti da colelitiasi sintomatica, sono stati sottoposti a fenestrazione delle cisti presenti contestualmente alla colecistectomia laparoscopica. La fenestrazione laparochirurgica è stata eseguita in 6 (85,71%) casi mediante Ultracision Harmonic Scalpel e nel caso restante (14,28%) mediante PKS™ Cutting Forceps (Gyrus); in nessun caso è stata necessaria la conversione laparotomica. Previa identificazione della/e cisti, si procede ad una completa resezione delle pareti della cisti, a circa 3 mm dal parenchima epatico, inviate per esame istologico definitivo. Si è preferito completare l’intervento con omentoplastica e coagulare con Argon-laser il fondo delle cisti fenestrate ed applicazione eventuale di colla di fibrina, al fine di diminuire l’esposizione di epitelio secretorio e quindi la dispersione di liquidi; si esegue attento controllo dell’emostasi con aspirazione e successivo lavaggio della cavità peritoneale. Abbiamo posizionato un drenaggio di Jackson-Pratt per 24-48 ore solo nei casi in cui era stata eseguita anche la videolaparocolecistectomia. La degenza media è stata di tre giorni. In tutti i pazienti si è registrata la presenza di ascite nel post-operatorio in media 14 giorni; tale condizione clinica è da ritenersi del tutto fisiologica e transitoria. Non abbiamo registrato altra morbilità e mortalità. Il follow-up non ha evidenziatola comparsa di recidive. DISCUSSIONE Nell’80% dei casi, la patologia del fegato policistico è asintomatica ed ha un decorso naturale progressivo a cui si associa la contemporanea crescita di una o più cisti. I sintomi sono causati dall’ “effetto massa” della cisti o dalle complicanze della cisti quali rottura, emorragia o infezione. Molti pazienti affetti da fegato policistico non richiedono alcun trattamento, che si impone invece solo nel caso di pazienti sintomatici in accordo a quanto riportato da Que. Per pazienti con malattia del fegato policistico Gigot ha descritto uno schema classificativo dettagliato, basato sulla tomografia computerizzata preoperatoria, di valido aiuto per un appropriato piano terapeutico. Classificazione di GigOT Tipo I: pazienti con un numero <10 di grandi cisti con larghe aree di parenchima indenne; Tipo II: pazienti con diffuso coinvolgimento di parenchima epatico da parte di cisti di medie dimensioni e con larghe aree rimanenti di parenchima non cistico; Tipo III: pazienti con massivo e diffuso coinvolgimento del parenchima epatico da parte di cisti di piccole e medie dimensioni e solo piccole aree di parenchima normale tra le cisti. Di recente, Schnelldorfer e al. hanno proposto una nuova classificazione per soggetti affetti da PLD con funzionalità epatica normale. Per i pazienti sintomatici è possibile avvalersi di opzioni terapeutiche conservative o nei casi più gravi di strategie chirurgiche di fenestrazione o resettive. Tra i trattamenti di tipo conservativo alcolizazzione percutanea eco/tac guidata è la procedura più efficace. Tra le modalità chirurgiche invece consideriamo la tecnica di fenestrazione della cisti del fegato è stata per la prima volta descritta da Lin et al. nel 1968. Nel 1991 è stata introdotta la fenestrazione laparoscopica15 e da una completa review dei dati in letteratura questa tecnica sembra essere ugualmente efficace e sicura []. Finora, la tecnica di fenestrazione laparoscopica è stata valutata come il “gold standard”, soprattutto nei pazienti con cisti singole o fegato policistico a causa di ADPKD. L’obiettivo della fenestrazione delle cisti nel PCLD è quello di ridurre il volume del fegato, mantenendo un’adeguata quantità di fegato residuo funzionante, con l'eliminazione delle cisti, migliorare la qualità di vita dei pazienti con la scomparsa dei sintomi e minimizzare le ricorrenze a lungo termine. Sono da considerare ad indicazione chirurgica le cisti asintomatiche a localizzazione centrale, anche minori di 5 cm per la frequente evenienza della compressione ilare e tutte quelle maggiori di 10 cm per il rischio elevato di complicanze. Dalla metanalisi si potrà estrapolare un altro importante dato: incidenza di ricomparsa delle cisti (recidive); in atto i follow-up del triennio in esame sono incompleti, comunque si attestano intorno al 5% per la chirurgia open ed al 6% nelle fenestrazioni laparoscopiche e non significativamente tali da necessitare di un reintervento. CONCLUSIONE In conclusione la malattia policistica del fegato è un’affezione che negli ultimi decenni ha manifestato un aumento del tasso di incidenza perl’innalzamento dell’età media. L’approccio laparoscopico ha registrato negli ultimi lustri una tale diffusione da poter oggi essere considerata fondamentale in un reparto chirurgico moderno, poiché permette trattamenti mininvasivi, che ormai hanno avuto il riconoscimento di gold standard in letteratura. Nella malattia del fegato policistico la fenestrazione laparoscopica delle cisti epatiche in pazienti accuratamente selezionati rappresenta una tecnica mininvasva efficace in termini di morbilità, tassi di recidiva e mortalità. 1. Que F, Nagorney DM, Gross JB Jr, Torres VE. Liver resection and cyst fenestration in the treatment of severe polycystic liver disease. Gastroenterology 1995; 108: 487-494 2. Gigot JF, Jadoul P, Que F, et al. Adult polycystic liver disease: is fenestration the most adequate operation for long-term management? Ann Surg 1997;225:286–294. 3. Thomas Schnelldorfer, MD,* Vicente E. Torres, MD, PhD,† Shaheen Zakaria, MBBS,* Charles B. Rosen, MD,‡ and David M. Nagorney, MD*Polycystic Liver Disease. A Critical Appraisal of Hepatic Resection, Cyst Fenestration,and Liver Transplantation Ann Surg 2009;250: 112–118
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