Eterotassie ed isomerismi: ritratto delle anomalie cardiache e distribuzione degli organi addominali

Introduzione. La distribuzione degli organi toraco-addominali è asimmetrica in condizioni fisiologiche. Nei casi in cui questa regola non viene rispettata, generando la condizione di isomerismo destro o sinistro, si riscontrano il più delle volte quadri di cardiopatia complessa. Lo studio attuale ha lo scopo di valutare con quale frequenza le regole generali degli isomerismi vengono disattese generando quadri di isomerismo atipico, e quali sono le caratteristiche delle cardiopatie associate ai casi di isomerismo atipico. In particolare, obiettivo dell'osservazione è stato valutare se in caso di isomerismo atipico anche le cardiopatie associate tendono ad esprimere un certo grado di atipicità, differenziandosi dai quadri delle cardiopatie attese. Metodi e risultati. Abbiamo condotto una ricerca sistematica nei database della Radiologia e della Cardiologia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. Le parole chiave utilizzate sono state: “eterotassia”, “isomerismo”, “asplenia”, “polisplenia”. Sono stati presi in esame tutti i casi in cui era disponibile uno studio di imaging completo, come tomografia computerizzata o risonanza magnetica, allo scopo di valutare la morfologia di bronchi, milza, fegato, ritorni venosi sistemici e polmonari, ed in particolare l’anatomia cardiaca con le diverse varianti di cardiopatia congenita semplice o complessa. Sulla base della morfologia dei bronchi sono stati identificati 42 casi di isomerismo destro e 28 casi di isomerismo sinistro. Conclusioni. La grande maggioranza dei casi con isomerismo destro presenta una cardiopatia tipica che corrisponde al canale atrio-ventricolare completo, spesso con ostruzione all’efflusso destro, mentre invece nei casi di isomerismo sinistro il canale atrio-ventricolare completo ricorre con minore frequenza ed è comune osservare una combinazione variabile di cardiopatie semplici e complesse. La disposizione della milza è francamente atipica in una percentuale del 20-28 % negli isomerismi di tipo destro e sinistro, rispettivamente.